Что такое gist

Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ) появились чуть больше 20 лет назад, когда усовершенствовали электронный микроскоп, их выделили из компании разнообразных лейомиом. ГИСТ — русскоязычная аббревиатура с английского. Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни. Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше. Интеллектуальная собственность https://www.euroonco.ru

Причина стромальных опухолей

Стромальные опухоли происходят из мезенхимы, из которой у зародыша формируется соединительная ткань и мышцы, некоторые оболочки сосудов и кожа. Причина ГИСО — сбой в формировании гладкомышечной ткани. Подозревают, что родоначальником ГИСО становятся клетки, отвечающие за ритмичное сокращение — перистальтику органов желудочно-кишечного тракта. Они обладают электрической активностью и переносят возбуждение с нервного волокна на мышечное, поэтому носят сложное имя «возбудимые интерстициальные клетки Кахала». ГИСТ и клетки Кахала похожи по строению и обладают мутировавшим геном c-kit, кодирующим синтез определенного белка. В ГИСО белок отвечает за все жизненно важные процессы, а поскольку он регулирует образование и жизнь опухолевых клеток, он становится онкобелком. Мутировавший с-KIT имеется в 95 из сотни гастроинтестинальных стромальных новообразований. ГИСО не наследуются, не имеют «своего предрака», возникают на фоне полного здоровья, не существует факторов риска. Если вы эпизодически ощущаете желудочный дискомфорт, пройдите обследование.

Диагностика ГИСО

В диагностике ГИСО возможности клиники определяют всё – нет возможностей — нет такого заболевания. Идеально сочетание эндоскопии с УЗИ — эндосонография, которая позволяет видеть внутри и за пределами желудка — состояние рядом находящихся структур и всю толщину желудочной стенки.

Главный диагностический критерий — иммуногистохимическое выделение в опухолевых клетках онкобелка KIT (CD117). Этот онкобелок синтезируют мелкоклеточный рак легкого и глиобластома, лейкоз из тучных клеток, метастазы меланомы и сосудистые образования, то есть возможен ложноположительный ответ при не гастроинтестинальной стромальной опухоли, к примеру, при поражении желудка или кишки лейкозом. Дикими называют стромальные опухоли без с-KIT, таких пять на сотню всех гастроинтестинальных новообразований, внешне они ничем не отличаются от положительных по с-KIT, но течение и реакция на лекарственные препараты у них другая. Поскольку при диагностике с-KIT определяется только в двух экзонах из четырех, но в двух не исследуемых он может быть. В диких опухолях возможна мутация альфа-PDGFR или рецептора инсулинового фактора роста (IGF1R). Когда вообще не находят ни единого маркера, то выполняется молекулярно-генетический анализ, он способен выделить стромальную опухоль, негативную по всем известным критериям диагностики. ГИСО растет под неизмененной слизистой, заметить маленький узел может только специалист с большим опытом наблюдения стромальных образований.

Симптомы стромальных опухолей желудка

Каждую пятую опухоль обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу, узел же может постигать трети метра, ничем серьезным себя не проявляя. Причина частого бессимптомного течения — подслизистый рост, когда опухоль распластывается в стенке и выбухает наружу — в брюшную полость. К моменту обнаружения стромального образования у каждого третьего уже выявляются метастазы, преимущественно в печень, часто — канцероматоз брюшины, а вот легочная ткань поражается нечасто. Никаких специфических проявлений нет, такие же симптомы возникают при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В среднем от появления первых признаков неблагополучия до выявления патологического образования проходит почти полгода. Клиника похожа на гастрит: быстрое насыщение малыми порциями еды, чувство распирания под ложечкой, может быть эпизодическое вздутие живота. По мере увеличения узла появляется тошнота и рвота недавно съеденным. Боли нехарактерны, они отмечаются только у каждого седьмого пациента и практически никогда не бывает клинической картины «острого живота». ГИСТ не прорастает в другие органы, а оттесняет их с анатомического «законного» места.
У половины пациентов имеются признаки желудочного кровотечения: слабость, анемичность крови, эпизоды жидкого черного стула из-за изъязвления слизистой над распадающейся крупной ГИСТ.

Что характерно только для ГИСТ?

Это не клинические симптомы, а сочетание стромальной опухоли с другими новообразованиями у девочек и молодых женщин. Синдром проявляется в сочетании ГИСО с параганглиомой, как правило, на шее или в животе, и доброкачественными гамартомами легких. Называется триада Карнея, сегодня таких пациентов чуть больше сотни. Гамартомы никак себя не проявляют, их обнаруживают при рентгеновском обследовании, а гормонально активная параганглиома вызывает повышение давления. Составляющие триаду процессы появляются с интервалом в несколько лет. Когда гастроинтестинальное стромальное образование сопровождается множественными параганглиомами, то это синдром Карнея-Стратакиса, он генетически наследуется и вызван недостатком одного фермента, опять-таки поражает женщин. От врачей зависит своевременность выявления возможных метастазов, когда они хорошо лечатся.

Лечение и химиотерапия

При любой злокачественной опухоли радикально лечит только удаление, и при ГИСТ ведущий метод — хирургический. При поражении желудка выполняются резекция или удаление всего органа — гастрэктомия, всё зависит от объема поражения. Лапароскопические операции следует делать только в специализированных учреждениях, поскольку имеется опасность разрыва неплотной псевдокапсулы с выбросом опухолевых клеток в брюшную полость. Химиотерапия иматинибом имеет хорошую перспективу при наличии мутации гена с-KIT, применяется при метастатической стадии или рецидиве после операции, перед хирургическим этапом для уменьшения размера образования и объема операции. Доза иматиниба зависит от расположения мутации гена KIT, так она увеличивается двукратно при мутации в 9 экзоне. При прогрессировании на фоне химиотерапии используют лекарства второй линии: сунитиниб и дазатиниб. Их используют и при устойчивости ГИСО к иматинибу. В качестве третьей линии лечения применяется регорафениб. Все ГИСТ активные химиопрепараты относятся к таргетным средствам — точно нацеленным, что не исключает токсические реакции на них. Химиотерапия не обязательно должна сопровождаться плохим качеством жизни, у специалистов клиник «Евроонко» есть возможности минимизации побочных реакций. При метастазах ГИСО в печени в клинике «Евроонко» выполняется методика радиочастотной аблации.

Запись на консультацию круглосуточно

Список литературы:

1. Ассоциация онкологов России. Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Клинические рекомендации, 2020.
2. Никулин М. П., Архири П. П., Владимирова Л. Ю., Мещеряков А. А., Носов Д. А., Стилиди И. С. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению гастроинтестинальных стромальных опухолей. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2021 (том 11). 29.
3. Поддубная И.В., Никулин М.П., Стилиди И.С., Анурова О.А., Мазуренко Н.Н., Мадведева Б.М., Лукьянченко А.Б., Малихова О.А., Поддубный Б.К., Казанцева И.А., Гуревич Л.Е. Гастроинтестинальные стромальные опухоли ( диагностика, лечение), Практические рекомендации. ООО «ММА «МедиаМедика», 2008.
4. Вашакмадзе Л.А., Колобаев И.В., Беспалов П.Д., Степанов С.О., Кекеева Т.В. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: классификация, диагностика и лечение. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2013;2(2): 66‑70.
5. Р. В. Орлова, В. А. Кащенко, М. И. Глузман. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Патогенез, диагностика и лечение. Санкт-Петербургский государственный университет, 2018.
6. Котляров Петр Михайлович, Шадури Елена Витальевна, Виниковецкая Александра Вадимовна, Егорова Екатерина Владимировна, Примак Николай Витальевич. Лучевая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей. // Вестник РНЦРР. 2012. №12.
7. Корнилова Ануш Григорьевна, Когония Лали Михайловна, Мазурин Валентин Сергеевич, Морданов Сергей Викторович, Оксенюк Оксана Станиславовна. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? // Сибирский онкологический журнал. 2015. №2.
8. Колобаев И. В., Вашакмадзе Л. А., Хомяков В. М. Опыт лечения больных гастроинтестинальными стромальными опухолями. // Сибирский онкологический журнал. 2011. №Приложение1.
9. Ахметзянов Ф.Ш., Петров С.В., Халиков Д.Д. МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГАСТРОИНТЕСТИНАЛЬНЫХ СТРОМАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ. // Вопросы онкологии. 2019. №1.
10. Стилиди Иван Сократович, Архири Петр Петрович, Никулин Максим Петрович. Хирургическое лечение больных с первичными локализованными и местнораспространенными гастроинтестинальными стромальными опухолями. // Вестн. РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. 2010. №1.
11. Parab TM, DeRogatis MJ, Boaz AM, Grasso SA, Issack PS, Duarte DA, Urayeneza O, Vahdat S, Qiao JH, Hinika GS. Gastrointestinal stromal tumors: a comprehensive review. J Gastrointest Oncol. 2019 Feb;10(1):144-154.
12. Sanchez-Hidalgo JM, Duran-Martinez M, Molero-Payan R, Rufian-Peña S, Arjona-Sanchez A, Casado-Adam A, Cosano-Alvarez A, Briceño-Delgado J. Gastrointestinal stromal tumors: A multidisciplinary challenge. World J Gastroenterol. 2018 May 14;24(18):1925-1941.
13. Gerrish ST, Smith JW. Gastrointestinal stromal tumors-diagnosis and management: a brief review. Ochsner J. 2008 Winter;8(4):197-204.
14. Gheorghe G, Bacalbasa N, Ceobanu G, Ilie M, Enache V, Constantinescu G, Bungau S, Diaconu CC. Gastrointestinal Stromal Tumors-A Mini Review. J Pers Med. 2021 Jul 22;11(8):694.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль ЖКТ

Гастроинтестинальная стромальная опухоль — это вид онкологического заболевания, поражающее ЖКТ. Она относится к опухолям эпителиального происхождения. На долю ГИСО приходится около 1% всех онкологических патологий органов пищеварения. Средний возраст пациентов с диагностированной ГИСО — от 60 лет и старше.

Смотрите также
Дата создания материала: 10-10-2018
Дата обновления: 21-04-2023

ГИСО (гастроинтестинальная стромальная опухоль, GIST) — это новообразование, которое локализуется в подслизистом слое органов ЖКТ. Гастроинтестинальные стромальные опухоли встречаются довольно редко и составляют менее 1% от всех случаев рака ЖКТ Источник:
Снигур П.В. Гастроинтестинальная автономная нейрогенная опухоль желудка / П.В. Снигур [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. — 2005. . Чаще всего заболевание развивается после 40 лет. Пик приходится на возраст 55-60 лет Источник:
Котляров П.М. Лучевая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей / П.М. Котляров [и др.] // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. — 2012. .

GIST могут развиваться в любом отделе пищеварительного тракта, но с разной частотой: в желудке – 60%; в тонкой кишке – 25%; в толстой кишке — 8%; в прямой кишке – 5%; в пищеводе – 2% Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. — 2016. .

На момент выявления некоторые новообразования могут выглядеть доброкачественными, однако онкологи всегда рассматривают опухоли ГИСО как потенциально злокачественные. Злокачественный потенциал опухоли зависит от ее локализации, размера и показателя митотической активности клеток. Опухоли размером 2-5 см обладают низким злокачественным потенциалом, образования диаметром более 10 см – высоким Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. — 2016. .

Заболевание может протекать агрессивно. В этом случае у пациентов выявляют метастазы в брюшине (30%), печени (60%). Реже GIST опухоли дают метастазы в органы дыхания (2%), кости (6%) Источник:
Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. — 2016. .

Терапию заболевания проводят специалисты в области ГИСО онкологии.

Причины и факторы риска ГИСО

Одной из основных причин развития заболевания является наследственная предрасположенность. Некоторые ученые указывают на связь между видом генетической мутации и уровнем локализации неоплазии.

Гастроинтестинальные опухоли кишечника образуются, когда нарушается работа клеток гладкомышечной ткани. Это происходит вследствие мутации генов и приводит к злокачественному перерождению собственных здоровых клеток и их аномальному разрастанию. Провоцировать генные мутации могут следующие факторы риска:

• хронический стресс, нервное перенапряжение;
• пониженный иммунитет;
• табакокурение, злоупотребление алкоголем;
• неправильное питание;
• воздействие радиации;
• наличие хронических заболеваний органов пищеварения и ряд других.

Симптомы GIST

В 20% случаев ГИСО брюшной полости обнаруживают случайно, при проведении планового обследования или диагностики других патологий. В течение долгого времени заболевание протекает бессимптомно и никак не проявляет себя даже, когда опухоль уже довольно большая. 50% случаев GIST диагностируют на поздних стадиях развития в связи с отсутствием специфических симптомов и трудностью гистологической верификации опухоли Источник:
Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. — 2021. — № 69. — С. 25-34. .

Основная причина отсутствия симптомов – подслизистый рост новообразования, когда опухоль распластывается в стенке внутреннего органа и выбухает в брюшную полость. К моменту выявления образования примерно у каждого третьего пациента уже имеются метастазы в печени, брюшине, иногда в легких. Никаких специфических симптомов при этом нет. Клиника похожа на картину других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

К наиболее частым клиническим проявлениям относятся боль в животе без четкой локализации (20–50%), острые кровотечения из различных отделов ЖКТ (50%) и кишечная непроходимость (10–30%). В спектре симптомов также увеличение в объеме живота, слабость, анемия, чувство быстрого насыщения, потеря массы тела, тошнота, рвота, пальпируемые опухолевые массы Источник:
Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. — 2015. — № 2. — С. 81-87. .

От появления первых неприятных симптомов до выявления опухоли обычно проходит около полугода.

Боли бывают не у всех. Они несильные, ноющие, клинической картины «острого живота» не наблюдается. ГИСТ не прорастает в соседние органы, как другие виды рака, а просто оттесняет их с анатомического места. На поздних стадиях примерно у 50% пациентов появляются симптомы желудочного кровотечения (черный жидкий стул, анемия, общая слабость).

Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей ЖКТ

Согласно Международной классификации опухолей ЖКТ 3-го пересмотра выделяют:

• доброкачественную GIST;
• GIST с неуточненным потенциалом злокачественности;
• злокачественную GIST.

Согласно международной гистологической классификации различают следующие виды ГИСО:

• Веретеноклеточные опухоли (70%):
  • склерозирующие;
  • саркоматозные;
  • гиперклеточные;
  • палисадно-вакуолизированные.
  • склерозирующие, с синцитиальной структурой;
  • саркоматозные;
  • гиперклеточные;
  • опухоли с гнездчатой структурой.

  К редко встречающимся типам ГИСО относятся плеоморфный, перстневидно-клеточный, мезотелиомоподобный и онкоцитарный Источник:
  Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. — 2015. — № 2. — С. 81-87. .

  В зависимости от молекулярно-генетических факторов выделяют Источник:
  Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. — 2021. — № 69. — С. 25-34. :

  1. GIST с мутациями гена c-KIT. Имеет различные локализации, встречается большинстве случаев (85%), имеет солитарный характер.
  2. GIST с мутациями гена PDGFRa. Обычно поражает желудок, достигает гигантского размера, имеет благоприятного течение (5-8%), солитарный характер.
  3. Семейная форма GIST как проявление наследственных мутаций гена c-KIT или PDGFRa. Встречаются первично-множественные опухоли.
  4. GIST при наследственных синдромах в педиатрии, таких как множественная GIST, связанная с нейрофиброматозом тип 1, при которой встречается мутация гена NF, не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa, и GIST у детей с триадой Карнея: GIST желудка, параганглиома, хондрома легкого не связанная с мутациями генов c-KIT или PDGFRa.

  Стадии

  Выявляя стадию заболевания, специалисты оценивают степень распространения опухолевого процесса, который выявляют в результате проведенных диагностических исследований. Крайне важно правильно определить стадию ГИСО, так как от этого зависит выбор тактики лечения, здоровье и жизнь пациента.

  

  Для стадирования ГИСО используют систему TNM, разработанную международным раковым союзом. Буквы в названии классификации означают разные критерии, по которым оценивают рост новообразования. Стадирование необходимо для четкой оценки прогноза и выбора оптимального метода терапии.

  Наиболее важными для прогноза факторами при ГИСО являются локализация, размер новообразования, а также митотический индекс.

  Символ T (оценивают размер новообразования):

  • Т1 — в наибольшем измерении новообразование имеет размер не более двух сантиметров;
  • Т2 — новообразование более двух сантиметров, но не более пяти сантиметров в наибольшем измерении;
  • Т3 — опухоль имеет размер более пяти сантиметров, но не более десяти сантиметров в наибольшем измерении;
  • Т4 — новообразование в наибольшем измерении имеет размер более десяти сантиметров.

  Символ N (оценивают отсутствие или наличие метастазов в лимфоузлах):

  • N0 — метастазов нет;
  • N1 — у пациента имеются метастазы в регионарных лимфоузлах.

  Символ М (оценивают наличие отдаленных метастазов в другие органы):

  • М0 — метастазов нет;
  • М1 — имеются отдаленные метастазы.

  Помимо системы TNM при определении стадии ГИСО учитывают локализацию новообразования и митотический индекс (низкий или высокий). При локализации новообразования в желудке прогноз более благоприятный, поэтому все ГИСО дополнительно делят на две группы — внежелудочные и желудочные. Распределение по стадиям для каждой из этих групп проводится отдельно.

  Диагностика ГИСО

  Диагноз ставится по результатам данных анамнеза, осмотра пациента, клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований.

  Основные методы диагностики ГИСО:

  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Пациенту через рот вводят эндоскоп, при помощи которого исследуют пищевод, 12-ти перстную кишку, желудок. Если обнаружено новообразование, то одновременно с диагностикой берется небольшой кусочек опухоли (биопсия) для проведения гистологического исследования.
  • Компьютерная томография (КТ) с использованием контрастного вещества, которое принимают внутрь или вводят внутривенно. При помощи данного исследования определяют локализацию ГИСО на КТ, размеры новообразования, его распространенность, наличие метастазов.
  • Эндосонография. Это ультразвуковое исследование, которое проводится через эндоскоп. С его помощью можно точно определить локализацию новообразования, выявить его характер. Эти данные нужны для определения тактики операции.
  • МРТ. Обычно данное исследование назначают, если опухоль расположена низко.

  При подозрении на наличие метастазов пациенту могут назначить рентгенографию, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета, другие исследования.

  Если есть возможность, то используют ПЭТ-КТ. При помощи этого метода диагностики можно точно выявить степень распространенности ГИСО, а также небольшие метастазы, которые не видны при проведении других исследований.

  

  Окончательный диагноз ставится на основании данных иммунохимического и гистологического исследования образцов ткани опухоли, взятых во время проведения эндоскопии. Кроме этого проводится дифференциальная диагностика с другими новообразованиями органов пищеварения.

  Методы лечения гастроинтестинальной стромальной опухоли

  Основным методом лечения данного типа опухоли является операция. Объем хирургического вмешательства зависит от локализации и степени распространения новообразования. В большинстве случаев проводится радикальное удаление опухоли вместе с несколькими сантиметрами окружающей ее здоровой ткани.

  Удаленную опухоль срочно отправляют на гистологию. При обнаружении раковых клеток осуществляют иссечение пораженного участка по линии разреза. При данном заболевании метастазы в лимфоузлы бывают крайне редко, поэтому удаления лимфатических узлов не производят (кроме ГИСО прямой кишки, которая дает метастазы в лимфоузлы в 30% случаев).

  При наличии единичных метастазов в печени показано их оперативное удаление или проведение радиочастотной термоабляции.

  Если опухоль неоперабельная, то пациенту назначают химиотерапию, после чего проводят повторное обследование. Если новообразование уменьшилось до нужных размеров, то проводят операцию. Во всех остальных случаях продолжают курс химиотерапии.

  Прогнозы при ГИСО

  Прогноз при ГИСО желудка и опухолях кишечника зависит от размера, локализации и распространенности новообразования. Средняя пятилетняя выживаемость при гисо составляет 48%. До пяти лет с момента операции удается дожить половине пациентов. Если опухоль имеет размер более 10 сантиметров, то показатель выживаемости снижается до 20%.

  

  ГИСО имеет высокую вероятность рецидивирования. Примерно у 80% больных происходят рецидивы заболевания в течение двух лет после операции. При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни составляет 10-21 месяц.

  Профилактика GIST

  Основной задачей наблюдения является ранняя диагностика заболевания, что существенно облегчает последующее лечение и улучшает прогноз. После проведения операции по удалению новообразования необходимо посещать врача для проведения планового обследования. В первые два года это нужно делать с периодичностью раз в 3-6 месяцев. Через 3-5 лет специалиста нужно посещать раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента хирургического вмешательства достаточно посещать доктора раз в год или при появлении проблем со здоровьем.

  Плановое обследование обычно включает в себя следующие этапы:

  • сбор анамнеза, физикальное обследование;
  • УЗИ брюшной полости — проводится каждые 3-6 месяцев;
  • колоноскопия или ФГДС — проводится каждые 3-6 месяцев;
  • рентгенография органов грудной клетки (раз в год);
  • КТ органов малого таза и брюшной полости с использованием контрастного вещества — проводится раз в 6-12 месяцев.

  Точные сроки определяет лечащий врач в зависимости от риска прогрессирования заболевания.

  Источники:

  1. Бредихина Е.В. Диагностика и лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей (обзор литературы) / Е.В. Бредихина, Е.М. Бредихин // Медицинские новости. — 2017. — № 2. — С. 4-7.
  2. Иванов Ю.В. Особенности клинического течения, диагностики и лечения гастроинтестинальных стромальных опухолей / Ю.В. Иванов // Клиническая практика. — 2012. — № 1. — С. 59-64.
  3. Климентов М.Н. Гастроинтестинальная стромальная опухоль (клиническое наблюдение) / М.Н. Климентов [и др.] // Academy. — 2016.
  4. Копп М.В. Мультидисциплинарный подход в диагностике и лечении гастроинтестинальных стромальных опухолей / М.В. Копп, И.А. Королева // Злокачественные опухоли. — 2013.
  5. Корнилова А.Г. Гастроинтестинальные стромальные опухоли: что нового в терапии? / А.Г. Корнилова [и др.] // Сибирский онкологический журнал. — 2015. — № 2. — С. 81-87.
  6. Котляров П.М. Лучевая диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей / П.М. Котляров [и др.] // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. — 2012.
  7. Мазурин В.С. Гастроинтестинальные стромальные опухоли. Стандарты диагностики и лечения / В.С. Мазурин [и др.] // Альманах клинической медицины. — 2007.
  8. Снигур П.В. Гастроинтестинальная автономная нейрогенная опухоль желудка / П.В. Снигур [и др.] // Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. — 2005.
  9. Якубов Ю.К. Гастроинтестинальная стромальная опухоль. Клинические наблюдения / Ю.К. Якубов [и др.] // Norwegian Journal of Development of the International Science. — 2021. — № 69. — С. 25-34.

  5.00 из 5. Голосов: 1
  Спасибо за вашу оценку.
  Информация проверена экспертом

  

  Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 22 года

  Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

  Читайте также

  • Метастазы рака в печень
  • Первичный рак печени
  • Рак анального канала

  ГИСО (GIST)

  ГИСО – один из самых распространенных видов неэпителиальных опухолей желудочно-кишечного тракта. Обладают потенциалом злокачественности. Относится к неэпителиальным опухолям. Другими словами – рак – это эпителиальная опухоль – возникает из самого поверхностного слоя – агрессивно распространяется, однако проще диагностируется т.к. слой поверхностный. Неэпителиальные опухоли чаще всего менее агрессивны, однако располагаются глубже и, следовательно, их сложнее диагностировать .

  К неэпителиальным опухолям относят: GIST, опухоли гладкомышечной ткани (лейомиома, лейомиосаркома), жировой ткани (липома, фибролипома), нейрогенные опухоли (невринома, шваннома), опухоли сосудистой природы (лимфангиома, гемангиома), нейроэндокринные опухоли, зерниcтоклеточная опухоль и др..

  Какие органы может поражать ГИСО

  Любой орган желудочно-кишечного тракта:

  • гастроинтестинальная стромальная опухоль пищевода
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка (наиболее часто)
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль двенадцатиперстной кишки
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль тонкой кишки
  • гастроинтестинальная стромальная опухоль прямой кишки

  Как проявляется ГИСО (клиника)

  Длительное время подслизистые опухоли протекают бессимптомно. Возможные варианты проявлений:

  — желудочно-кишечное кровотечение, в том числе, неуточненное и скрытое.

  — острая кишечная непроходимость

  — слабость, похудание, анемия

  — пальпируемое образование в животе

  В ряде случаев опухоль обнаруживают при эндоскопии, КТ или УЗИ без каких-либо клинических проявлений.

  В любой из вышеперечисленных ситуаций срочно обратитесь к специалисту.

  Как поставить диагноз гастроинтестинальной стромальной опухоли

  ГИСО располагаются глубже, чем рак. Поэтому стандартная поверхностная биопсия чаще всего безрезультатна. Прорыв в предоперационной диагностике произошел с внедрением в клинику эндоскопического ультразвукового исследования (эндосонография, эндоУЗИ, ЭУС). Данный метод позволяет не только визуализировать опухоль, но и произвести точную морфологическую диагностику.

  Новые эффективные методы лечения гастроинтестинальных стромальных опухолей.

  Таргетная терапия (иматиниб, гливек)

  Лапароскопические операции (лапароскопическая резекция желудка).

  Кащенко Виктор Анатольевич

  Заместитель главного врача по хирургической помощи ФГБУ СЗОНКЦ им. Л.Г. Соколова ФМБА России.
  Доктор медицинских наук, профессор. Заведующий кафедрой факультетской хирургии СПбГУ. Лауреат премии Правительства Российской Федерации в области науки и техники. Почетный член правления хирургического общества Пирогова.

  Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (ГИСО)

  Стромальная опухоль желудочно-кишечного тракта (GIST) — это тип рака, называемый саркома. Он развивается из интерстициальные клетки Кахаля (ICC) которые в норме находятся в желудочно-кишечном тракте. GIST может начаться в любом месте по длине желудочно-кишечного тракта, но чаще всего встречается в стенке желудка.

  Каковы симптомы опухоли стромы желудочно-кишечного тракта?

  ГИСО обычно не вызывают никаких симптомов, пока они не станут достаточно большими, чтобы пациент мог их заметить как образование в брюшной полости или когда они вызывают боль. Опухоль чаще обнаруживается случайно при визуализации и / или эндоскопии, сделанной по не связанным с ней причинам.

  Как патологоанатомы ставят диагноз гастроинтестинальной стромальной опухоли?

  Диагноз обычно ставится после удаления небольшого образца опухоли в ходе процедуры, называемой биопсия. Некоторые опухоли находятся слишком глубоко в мышцах для проведения биопсии. Эти опухоли необходимо полностью удалить, прежде чем можно будет установить диагноз.

  

  Какие дополнительные исследования могут быть проведены для подтверждения диагноза?

  Иммуногистохимия

  Иммуногистохимия это тест, который позволяет патологу «видеть» белки внутри клетки. Иммуногистохимия позволяет вашему патологоанатому отличить ГИСО от других опухолей, которые могут быть похожи на него под микроскопом.

  Двумя наиболее распространенными иммуногистохимическими маркерами, используемыми для подтверждения диагноза GIST, являются cKIT (CD117) и DOG-1. Клетки, производящие белок, будут называться положительными или реактивный. Те, которые не производят белок, называются отрицательными или нереактивный. Большинство GIST (95%) будут положительными для одного из этих маркеров.

  Молекулярные тесты

  Большинство ГИСО имеют генетическую мутацию в одном из двух генов: KIT или PDGFRA (рецептор тромбоцитарного фактора роста А). Ваш патологоанатом, вероятно, может провести тесты, чтобы определить, какой тип мутации присутствует. Результаты этих тестов важны, поскольку таргетные препараты предлагаются пациентам со специфическими мутациями (например, иматиниб предлагается пациентам с мутациями KIT).

  Что означает оценка и почему она важна?

  Термин степень используется для описания того, насколько ненормальными опухолевые клетки в GIST по сравнению с нормальными клетками. Степень важна, потому что она используется для прогнозирования поведения опухоли с течением времени. Патологи разделяют GIST на две степени, низкую и высокую, в зависимости от процента опухолевых клеток, которые находятся в процессе деления для создания новых опухолевых клеток. Этот процесс называется митоз а клетка, которая находится в процессе деления, называется митотическая фигура. Ваш патологоанатом определит степень опухоли, подсчитав количество митотических фигур в микроскопической области размером 5 мм на 5 мм. Используя это измерение, опухоли низкой степени злокачественности имеют не более 5 митотических фигур, в то время как опухоли высокой степени злокачественности имеют более 5 митотических фигур.

  Почему расположение опухоли имеет значение?

  ГИСО желудка составляют более половины (примерно 70%) ГИСО желудочно-кишечного тракта и связаны с более благоприятным исходом по сравнению с опухолями того же размера, которые начинаются в тонкой или прямой кишке.

  Большинство GIST начинаются в мышечной стенке желудочно-кишечного тракта, хотя они могут расти в направлении слизистая оболочка или серозная оболочка органа. Опухоли, которые распространяются на слизистую оболочку, с большей вероятностью распространятся на другие части тела, чем те, которые обнаруживаются только в мышечной стенке.

  Иногда ГИСО могут развиваться вне желудочно-кишечного тракта в брыжейке, сальнике, забрюшинном пространстве и тазу. Местоположение опухоли важно, потому что оно используется в шкале оценки риска (см. Ниже).

  Какова оценка риска гастроинтестинальной стромальной опухоли и почему она важна?

  Шкала оценки риска GIST была разработана для прогнозирования риска метастатического заболевания (распространения опухолевых клеток в другие части тела) с течением времени. Патологи используют три критерия для определения оценки: скорость митоза (количество опухолевых клеток, делящихся с образованием новых опухолевых клеток), расположение опухоли в желудочно-кишечном тракте и размер опухоли. Три критерия объединяются для определения общего балла.

  • Митотическая скорость: риск отдаленных метастазов выше, когда количество митотических фигур превышает 5 на 5 полей высокой мощности.
  • Местонахождение: Опухоли, расположенные в желудке, связаны с самым низким риском метастазирования. Риск метастазирования выше при опухолях, расположенных в тонкой кишке (двенадцатиперстной, тощей, подвздошной кишке) и прямой кишке.
  • Размер опухоли: в соответствии с этой оценкой вероятность отдаленного метастазирования увеличивается при следующих интервалах размеров опухоли: 2 см, 5 см и 10 см. Например, опухоль размером 5 см связана с более высоким риском метастазирования, чем опухоль размером 2 см, а опухоль размером 10 см связана с более высоким риском метастазирования, чем опухоль размером 5 см.

  Что такое маржа?​

  A маржа любая ткань, разрезанная хирургом для удаления опухоли из вашего тела. Типы полей, описанные в вашем отчете, будут зависеть от задействованного органа и типа проведенной операции. Поля будут описаны в вашем отчете только после того, как вся опухоль будет удалена.

  Отрицательный край означает, что опухолевые клетки не наблюдались ни на одном из срезанных краев ткани. Предел называется положительным, если опухолевые клетки находятся на самом краю разрезанной ткани. Положительный запас связан с более высоким риском повторения опухоли на том же участке после лечения.

  

  Как патологоанатомы определяют патологическую стадию (pTNM) гастроинтестинальной стромальной опухоли?

  Патологическая стадия стромальных опухолей желудочно-кишечного тракта (GIST) основана на системе определения стадии TNM, международно признанной системе, первоначально созданной Американский объединенный комитет по раку (AJCC). Эта система стадирования не используется для детей или взрослых, у которых известен генетический синдром, связанный с GIST.

  Система AJCC использует информацию о первичной опухоли (T), лимфатический узел (N) и дальний метастатический болезнь (M) для определения полной патологической стадии (pTNM). Ваш патолог изучит представленные ткани и присвоит каждой части номер. Как правило, большее число означает более запущенное заболевание.

  Стадия опухоли (pT)

  ГИСО присваивается стадия опухоли от 1 до 4 исключительно на основании размера опухоли.

  • T1 — Опухоль меньше или равна 2 см в максимальном размере.
  • T2 — Размер опухоли более 2 см, но не более 5 см.
  • T3 — Размер опухоли более 5 см, но не более 10 см.
  • T4 — Опухоль больше 10 см в максимальном размере.

  Узловая стадия (pN)

  ГИСО присваивается узловая стадия 0 или 1 в зависимости от отсутствия или присутствия опухолевых клеток в лимфатический узел.

  • N0 — Ни в одном из исследованных лимфатических узлов не было обнаружено опухолевых клеток.
  • N1 — Опухолевые клетки были обнаружены как минимум в одном лимфатическом узле.
  • NX — На патологическое обследование лимфатические узлы не отправлялись.

  Метастатическая стадия (пМ)

  ГИСО присваивается метастатическая стадия от 0 до 1 в зависимости от присутствия опухолевых клеток в отдаленных участках тела (например, в печени, на поверхностях брюшины и т. Д.). Метастатическая стадия может быть определена только в том случае, если ткань из отдаленного участка отправляется на патологическое исследование. Поскольку эта ткань присутствует редко, метастатическая стадия не может быть определена и обозначена как X.

  Похожие публикации:

  1. В чем ценность картин
  2. Как обновить react
  3. Как посмотреть таблицу в sql server management studio
  4. Месяцы ожиданий как правильно